Nouveautés de la littérature scientifique: fin 2021 – mars 2022

Désormais, pour plus de simplicité, je regrouperai les mises à jour apportées aux articles existant via ce genre de résumé.

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Mise à jour des informations + bibliographie sur la colonne vertébrale.

Mise à jour de l’article sur le POTs avec un tout nouveau paragraphe + bibliographie.

Mise à jour de l’introduction des atteintes cardiovasculaires + bibliographie.

Mise à jour des atteintes orofaciales +bibliographies

Appareillages : exemples concrets pour le SED

Dans cet article, je faisais une introduction sur les différents types d’appareillages dans le cadres du SED. Ici, je vais vous détailler quelques exemples concrets de ce qu’il existe et peut vous aider au quotidien.

Vêtements compressifs: leggings, shorts, chaussettes, mitaines, gants, gilet. Ils sont pris en charge et sont faits sur mesure dans un matériau qui, à la base, est fait pour respecter la peau des brûlés. Il existe plusieurs couleurs. Il se peut que selon vos autres handicaps (respiratoire ou TSA par exemple) vous ne supportiez pas certaines pièces, dont le gilet.

Ring splints. Lorsque que les premières phalanges se plient à cause de l’hyperlaxité ou se subluxent, taper longtemps au clavier peut vite devenir douloureux et inconfortable. Ces anneaux (je ne connais malheureusement pas leur nom français) m’ont vraiment changé la vie et m’ont apporté un grand confort. Par contre, ils ne sont pas remboursés car encore peu utilisé en France. Ils sont à faire sur mesure pour chaque doigt et existent en différents matériaux.

#SED #attelles #ringsplint

Orthèse de poignet thermoformée et attelle. L’orthèse thermoformée est faite sur mesure chez un professionnel. Orthèse et attelle sont remboursées. L’orthèse est plus compacte mais est très dure et n’est pas confortable pour dormir selon votre position (vous pouvez même vous blesser avec). Il faut donc voir ce qui convient le mieux à votre utilisation.

KT tape. Il s’agit de bandes (prédécoupées ou à découper soi-même) qui collent sur la peau, résistante à l’eau ou non et disponibles en plusieurs coloris. Elles sont extensibles et permettent un certain maintien, notamment lors d’activité physique. Votre kiné peut vous apprendre à les placer correctement. Ce n’est pas remboursé. Un exemple: https://www.kttape.com/

Genouillère souple et rigide. Il s’agit des deux types de genouillères standard. Elles sont remboursées. Il faut voir ce qui correspond le plus à vos activités car les genouillères souples ont parfois tendance à glisser.

Genouillère articulée. Solution assez onéreuse et surtout conseillée pour les efforts importants/longues marches.

#SED #attelles #genouillère

Chevillère. Très pratique pour soulager des subluxations répétées mais pose souvent problème avec certains types de chaussures. Remboursée.

Bouchons d’oreilles et casque anti-bruit. Le casque a l’avantage de pouvoir aussi diffuser de la musique et d’appliquer une pression rassurante, en plus d’isoler du bruit. Toutefois, il appuie sur les mâchoires et, je trouve, deviens vite désagréable avec les problèmes d’ATM. C’est là qu’interviennent les bouchons en silicone réutilisable (alvis audio). Pour avoir une protection comme un casque anti bruit c’est Mk4, mais il existe encore le niveau au-dessus apparemment. Ils sont très confortables, durent des années et surtout sont super discrets (contrairement à un casque). C’est ainsi très pratique à mettre dans n’importe quelle situation bruyante sans se faire remarquer.

Gouttière. En fonction de vos soucis de mâchoire, un stomato peut faire une lettre à votre dentiste expliquant le type de matière à utiliser pour votre gouttière. Une gouttière par an est remboursée (version classique).

Collier cervical. Peut aider lors des migraines ou soulager la nuque hyperlaxe lors de certaines activités. Remboursée.

Canne anglaise. Très pratique en version pliable pour la ranger dans le train ou l’avion. Remboursée en version classique. Existe avec une multitude de motifs.

#SED #attelles #canneAnglaise

Canne de marche. Comme la canne anglaise mais avec un embout différent qui augmente la stabilité. J’ai opté définitivement pour ce modèle. Remboursée.

#SED #attelles #canneDeMarche

Béquille. Offre un support au bras. Remboursée.

#SED #attelles #béquille

Canne antébrachiale. Elle permet de soulager l’épaule mais est plus lourde que les autres et plus encombrante.

#SED #canneAntébrachiale

Je ne parle pas de déambulateurs car, déjà, je n’ai jamais testé et surtout c’est particulièrement lourd et peu ergonomique vis-à-vis des articulations hypermobiles. Quant aux fauteuils roulants … Alors déjà, la version manuelle est absolument à proscrire si vous êtes seul. L’utilisation sera terriblement néfaste pour toutes les articulations et muscles du haut du corps. Ensuite, l’acquisition même d’un fauteuil (qu’il soit pliable pour des utilisations ponctuelles, manuel, électrique) doit être impérativement être fait avec l’avis d’un ergothérapeute et/ou d’un spécialiste. En effet, la décompensation chez les SEDh/HSD est très rapide et la perte musculaire aussi. Utiliser un fauteuil à mauvais escient peut avoir des conséquences sur l’état général. Un professionnel, s’il estime que votre état le requiert, vous le proposera forcément et vous expliquera quand l’utiliser afin que ça ne soit qu’un bénéfice pour vous et en aucun cas délétère.

D’ailleurs, il en va de même pour tous les appareillages médicaux cités ci-dessus. Aucun ne doit être acheté sans avis médical. Pourquoi? Et bien déjà, vous ne serez pas remboursé sans prescription, mais surtout, cela pourrait être non adapté à vos besoins et empirer votre état.

Témoignages de patients TSA/TDAH/Troubles Dys et/ou SED: les pires phrases qu’on leur a dites.

Dans cet article un peu inhabituel, j’ai voulu mettre en lumière la violence verbale subie, parfois depuis l’enfance, par les patients TSA/TDAH/Troubles Dys et/ou ayant un SED. Je me suis permise de tout anonymiser et d’y ajouter mes propres témoignages, dans les trois catégories.

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1- Catégorie TSA/TDAH

* Au CRA, on m’a dit que j’étais trop intelligente pour être autiste (alors que je suis déjà diagnostiquée) mais aussi que je n’étais pas vraiment malade car je faisais l’effort de travailler (je suis prof), contrairement à une institutrice qu’ils connaissaient bien.*

«Non mais tu es trop bizarre pour être une amie, mais tu m’es utile en classe par contre.»

«Vu que c’est toi la fille bizarre, on va te faire un maquillage super moche. Et nous on sera belle comme ça. T’as rien à dire hein de toute façon?»

* «On s’en moque de préserver tes routines/habitudes, ce n’est absolument pas important, ce n’est pas un critère!» J’ai pensé expliquer à la personne l’importance des routines/habitudes chez les TSA et à lui parler du compte rendu de la neuropsy à ce propos, puis je me suis ravisée. Ça ne la regarde pas et surtout je n’avais pas envie de nouer le dialogue. *

* Le fait de ne jamais être invitée nulle part et être systématiquement laissée à l’écart que ce soit à l’école ou au travail, malgré mes efforts. Un jour, j’ai arrêté d’essayer, j’en avais assez.*

* Quand je sens la surcharge sensorielle proche voire une crise autistique arriver, pour peu que j’ai déjà une migraine en plus, j’ai toujours eu tendance à d’un coup beaucoup moins parler pour compenser et parvenir à gérer au mieux la situation si je ne peux pas partir de l’endroit. C’est dans ce genre de cas que si j’ai besoin de quelque chose (comme un plat), je tends juste les bras pour l’attraper en agitant les mains, on me le donne et je réponds doucement merci. Je n’ai JAMAIS eu de problème. Récemment à un repas long et bruyant on m’a dit de façon très aimable «ah ben tu pourrais utiliser un peu ta langue non ?!». Évidemment, je n’étais pas en état de répliquer et ça m’a renfermé encore plus. J’ai tellement été ailleurs après que je ne me souviens plus de la suite du repas.*

* Un jour, j’ai surpris une conversation à charge contre moi entre certains de mes « amis » et l’une d’entre elles a dit texto que je me « cachais derrière le TDAH pour justifier tout et n’importe quoi ». Cela alors que pendant des années, je ne parlais même pas du TDAH à mes amis et j’esquivais toujours les explications, parce que j’avais trop peur des retours négatifs et qu’on me prenne juste pour une « pleureuse » par incompréhension. (Les fameux « Ce n’est pas un réel problème, tu pourrais juste faire un effort pour te concentrer ».) J’ai commencé à en parler à la fac parce que je suis arrivé dans un univers bienveillant et qui s’y intéressait, alors je me suis enfin en confiance pour l’expliquer. Mais ce jour là, j’ai vraiment pris cette remarque comme une gifle et franchement, même si j’ai eu l’occasion de discuter de ça avec cette personne plus tard, j’ai toujours une boule dans la gorge quand j’en parle. Ça peut sans doute sembler anodin, mais ce jour là j’ai ressenti un sentiment d’injustice terrible, en entendant ces gens à qui j’avais fais assez confiance pour enfin échanger à propos de mon TDAH utiliser finalement ça à charge contre moi.*

2-Troubles Dys

*On a déjà remis en cause ma dysphasie parce que je m’exprime bien, en niant les années d’orthophonie et les sacrifices qu’a fait ma mère pour me permettre d’être «comme les autres » *

*Les profs me disaient que j’étais stupide ou que je faisais exprès de ne pas y arriver en géométrie dans l’espace. Ou de me perdre en course d’orientation.*

*J’écris un mail au retour d’une formation qui a été assez épouvante disant que tout s’est bien passé. J’ai eu le droit à un « bon la prochaine fois ça sera une formation dictée». Tout le monde est au courant de mon trouble Dys.*

«Ah oui mais Dys c’est l’excuse des faignants qui ne savent pas écrire.»

*Je suis dysorthographique et dyslexique. On me dit souvent que sans mes parents je n’aurais jamais réussi ma scolarité (en mode c’est eux qui ont tout fait, moi je devais juste faire acte de présence en cours), une fois un de mes professeur de français suite à mon instance sur le faite de prendre en compte mes difficultés m’as dit devant toute ma classe «de toute façon tous ce qui est dys-machin-chose à était inventé par les médecins pour faire chier les profs» il as aussi dit à ma mère que je parlais en cours alors qu’il faisait exprès de faire tout ses cours à l’oral pour que je soit contraint de demander à ma voisine ses notes, ma mère me dit souvent que j’exagère et que si je faisais plus d’efforts j’arriverai à lire normalement et ne plus faire de fautes d’orthographe.*

3- Catégorie SED

« À ta place je me serais suicidé depuis longtemps »

«Arrête d’être malade, tu gênes la classe et moi. Et en plus je suis sûre que tu le fais exprès.»

«Tu ne peux pas être plus malade qu’une personne âgée.»

*Pendant une période je ne grossissais pas du tout à cause de la maladie. On m’a dit «non mais tu as de la chance d’être malade et donc mince, tu ne peux pas comprendre.» *

Merci à tous les participants et participantes pour leur temps et pour avoir accepté de témoigner.

Qualité et troubles du sommeil

En 2018, un équipe [1] a publié un article sur une étude réalisé sur la qualité du sommeil des enfants (de moins de 19 ans) atteints de SED non vasculaire.
Les femmes avec un SED dormiraient plus mal que les hommes avec un SED. Cela ne surprend guère, car, globalement, les femmes atteintes présentent plus souvent des comorbidités que les hommes (résistance aux anesthésiques locaux, déconditionnement …).
Tous les patients de l’étude ont une mauvaise qualité de sommeil, même s’il n’y a pas de corrélation directe avec l’intensité de la douleur. Par contre, l’intensité de la douleur est directement lié à l’impact qu’à la douleur sur la qualité de vie. Le douleur et le sommeil sont deux axes que cette équipe aimeraient étudier plus en détails chez les patients SED de part leur impact dès le plus jeune âge.

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La seule autre étude portée exclusivement sur le sommeil date de 2015 (Albayrak et al). Il y est également montré une piètre qualité de sommeil, une fatigue chronique importante ainsi que des douleurs.
Il existe toutefois une piste [24]. Même quand les SEDh/HSD parviennent à s’endormir, ils continueraient à produire trop d’adrénaline, ce qui mènerait à des nuits non réparatrices. Ceci pourrait notamment être lié à la douleur qui stimule l’adrénaline (tout comme l’anxiété et la dysautonomie).
On note aussi un risque élevé d’apnée du sommeil chez les patients SED [22].

Malgré que le sommeil soit un point essentiel dans la vie quotidienne, c’est un sujet encore très peu étudié, d’autant plus que de nombreux facteurs et d’autres maladies peuvent l’affecter, tel que le stress, l’autisme, l’alimentation …

Bibliographie

[1] Am J Med Genet A. 2018 September ; 176(9): 1858–1864. doi:10.1002/ajmg.a.40371
« Pain and sleep quality in children with non-vascular Ehlers–Danlos syndromes »
Michael Muriello1, Julia L. Clemens1, Weiyi Mu1, Phuong T. Tran2,3, Peter C. Rowe1, Christy H. Smith1, Clair Francomano4, Joann Bodurtha1,†, and Antonie D. Kline4,†

[22] JClin Sleep Med. 2019;15(2):293–299 « Prevalence of Obstructive Sleep Apnea in Joint Hypermobility Syndrome: A Systematic Review and Meta-Analysis » Karim Sedky,Thomas Gaisl, David S. Bennett

[24] Published book 2017 « Understanding hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder » Claire Smith

Kinésithérapie

En plus des massages, on travaillera sur la proprioception, la force, l’équilibre et l’endurance. Il s’agit là du pivot central dans la prise en charge du SEDh/HSD et les séances doivent être adaptées à chaque patient. Les exercices doivent, dans l’idéal, se faire sous surveillance du praticien (veiller à ce que le travail ne se fasse pas en hyperextension par exemple, apprendre à s’étirer sans se blesser …). Il est important aussi de traiter les blessures du patient et de parfois s’arrêter sur une seule articulation. Le patient et le praticien doivent enfin penser que la prise en charge se fera sur un très long terme [24].

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La kinésithérapie joue un rôle majeur car la force musculaire aide à la stabilité articulaire et en améliore la proprioception. De plus, les exercices physiques augmentent le turnover de la matrice extracellulaire et la synthèse du collagène. L’inactivité, quant à elle, mène à une diminution de ce turnover, à une atrophie du collagène et joue sur le flux sanguin nécessaire au rétablissement des tissus. Bien entendu, les exercices doivent s’adapter aux douleurs et à la fatigue chronique du patient et être progressifs au niveau de la difficulté, afin d’éviter les blessures [24]. Voilà pourquoi il est primordial de conserver un minimum d’activité et que l’on parle de décompensation rapide.

Hormis la kinésithérapie classique, il peut être proposé de la balnéothérapie (à voir avec le médecin) et une rééducation du plancher pelvien au besoin. Dans tous les cas, il est important de définir un ou plusieurs buts, même les plus petits, à plus ou moins long terme. Ces objectifs, même s’ils pourront potentiellement changer à cause des traitements ou des blessures, servent à voir une progression mais aussi à mieux comprendre le programme d’exercices actuel. De plus, les bénéfices de la kinésithérapie peuvent être très rapide comme très long à se montrer selon les patients SEDh/HSD, bien que, dans tous les cas, il s’agisse d’un combat à vie [24].

La kinésiophobie est la peur de bouger et de faire une activité physique par crainte d’avoir mal ou de se blesser à nouveau. Un tel trouble peut entraîner un déconditionnement rapide chez les SEDh/HSD et exacerber la fatigue chronique. Malheureusement les patients SEDh/HSD doivent accepter la douleur constante et les quelques risques lors des mouvements; l’activité (en fonction de la santé du patient) étant un des seul moyen de se maintenir un peu [24].

Bibliographie

[24] Published book 2017 « Understanding hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder » Claire Smith

Hanches, genoux, chevilles

La hanche hypermobile avec une douleur qui irradie jusqu’au genou, avec gêne lors de la marche est un symptôme très courant chez les SEDh/HSD. Il y a quatre problèmes majeurs, en plus de l’hyperextension, que l’on retrouve chez ces patients [24] [57]:
– syndrome de la hanche à ressaut, ressauts pouvant être interne ou externe. S’accompagne d’inconfort ou de douleur.
– (sub)luxation de la hanche. Contrairement à d’autres types de SED, une luxation de la hanche est rarement vu chez les SEDh/HSD à la naissance.
-bursite
– impact de hanche (impact femoroacetabular, FAI)

Le syndrome des jambes sans repos a été aussi trouvé comme symptômes.

Les douleurs aux genoux sont l’un des symptômes les plus courant chez les SEDh/HSD. Plusieurs grands troubles sont associés à cette articulation chez ces patients [24]:
– syndrome fémoro-patellaire. Associé aux douleurs lors de la marche, descente des escaliers … Sensation du genou qui va se dérober.
– maladie de Hoffa
– syndrome rotulien
– (sub)luxation
Les problèmes orthopédiques surviennent dans 80 à 90% des patients SED, d’où l’importance de former davantage les chirurgiens orthopédiste à la pathologie [25].

La sévérité des symptômes au niveau de la zone des chevilles et des pieds chez les SEDh/HSD dépend de l’hypermobilité globale du patient. On retrouve sept troubles majeurs [24]:
– les entorses
– neuropathie au niveau du nerf péronier
– pronation exagérée du pied
– pieds plats
– Hallux Valgus (bunions), bosse proéminente sur la partie interne de l’avant-pied.
– fasciite plantaire. En général, cela se manifeste par une douleur au niveau du talon.
– (sub)luxations des orteils

Bibliographie

[24] Published book 2017 « Understanding hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder » Claire Smith

[25] BMJ Case Rep 2018. doi:10.1136/bcr-2017-223395 « Knee joint instability after total knee replacement in a patient with Ehlers-Danlos syndrome: the role of insert changes as practical solution » Ajmal Farid, Stefan Beekhuizen, Joris van der Lugt, Marijn Rutgers

[57] 2003 ISBN 0750653906 « Recognition and management for physiotherapists. » Keer, Grahame

Troubles musculo-squelettiques

Très courant chez les patients SEDh et HSD, on trouve différents types [24]:
– La bursite.

La bursite est une inflammation douloureuse d’une bourse séreuse (une poche plate remplie de liquide, qui favorise le glissement de la peau, des muscles, des tendons et des ligaments contre les os).

– Les entorses.
– Les tendinites, tendinopathies et ruptures des tendons.
– La fasciite plantaire, causant des douleurs aux talons.
– Les spasmes musculaires.

Malgré l’hypermobilité, les patients souffrent souvent de raideur musculaire [24]. En effet, les muscles, sur utilisés, sont en tension musculaire extrême. Ceci peut notamment causer douleurs et spasmes. La kinésithérapie aide a rééduquer le patient (exercices et massages).

Il a été remarqué que chez les SEDh la force musculaire maximale est réduite tout comme l’endurance. Au cours du temps, sur une période de 8 ans dans une étude, on a trouvé une diminution de la force musculaire des patients [36].

Bibliographie

[24] Published book 2017 « Understanding hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder » Claire Smith

[36] Orcid ID : 0000-0002-1063-0968 « Does muscle strength change over time in patients with hypermobile Ehlers-Danlos syndrome/Hypermobility Spectrum Disorder? An 8-year follow-up study. » MARIE COUSSENS

Atteintes orofaciales et dentaires

Il a été remarqué que souvent les patients SED avait une hygiène dentaire en deçà des autres à cause de la douleur physique et du handicap [12].

L’émail contient une petite quantité de collagène I et VII. De plus, le collagène VII est lié à la matrice organique proche de la jonction dentine-émail [12]. Le SED affectant le collagène, cela peut aussi expliquer certains troubles à ce niveau.

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Que ce soit dans le SED ou dans Marfan, il y a des symptômes et signes orofaciaux typiques [11] tels que des dysfonctions temporo mandibulaires (troubles de l’ATM) ou un dimorphisme craniofacial. Parmi les dysfonctions, on retrouve le SADAM (syndrome algo-dysfonctionnel de l’appareil mandicateur), qui, bien que courante, reste malheureusement encore méconnue. Plus de 70% des patients SEDh/HSD ont ce genre de problèmes [24], entraînant douleurs, difficultés à mâcher, mauvais alignement des mâchoires, céphalées …
Chez les patients SED, en plus des subluxations de la mâchoire, la muqueuse orale peut être vulnérable, causant ainsi des ulcères buccaux et un saignement des gencives. On observe aussi parfois une récession parodontale (rétractation des gencives), qui est toutefois plus courante chez les SEDv [11]. À ceci se rajoute [12], une douleur dans les ATM, des maladies parodontales [94], des fractures spontanées des dents, une hypoplasie (arrêt du développement) des racines et des extractions dentaires compliquées.

À noter pour les soins:
– que les anesthésies locales sont peu ou pas efficaces [11].
– entre l’espace buccal (capacité d’ouverture de la bouche réduit), un palais étroit et une muqueuse fragile, il est difficile de fabriquer des appareillages type dentier [13].
– l’émail peut avoir une pigmentation anormale même en l’absence de tout facteur extérieur [24].
– xérostomie (bouche sèche) [24] chez les patients SEDh/HSD.

Parmi les différents types de SED, il en existe un où le système buccal est tout particulièrement touché. Il s’agit du SED parodontal [14]. Causé par une mutation faux-sens en C1R (fait trouvé par un séquençage entier de l’exome). Hormis l’hypermobilité et les symptômes neurologiques (dont l’association avec la leucoencéphalopathie), les principaux symptômes sont les suivants:
– perte des dents prématurée
– parodontite sévère
– augmentation du taux d’infection de la zone orale
– décoloration prétibiale
Il est d’ailleurs bon de rappeler, que tous les types de SED ont pour symptôme l’hypermobilité, mais pas les troubles neurologiques [14].

Enfin, chez presque 40% des patients SEDh, on retrouve de la dysphonie, soit une difficulté à parler, à cause de troubles à la langue ou à la gorge. Après recherche, chez eux, il s’agit en général d’une faiblesse des muscles des cordes vocales et/ou d’une non coordination de ceux-ci. La dysphonie peut être chronique ou juste revenir de façon récurrente [24] [93].
Une étude a même été faite sur des chanteurs atteints de SEDh/HSD et leur dysphonie empire avec le temps, en plus de les empêcher de travailler [92].

À la dysphonie, peut s’ajouter la dysphagie [93].

Bibliographie

[11] British Journal of Oral and Maxillofacial Surgery 58 (2020) 208–213 « Problems in the orofacial region associated with Ehlers-Danlos and Marfan syndromes: a case series » N. Van Camp, T. Aerden, C. Politis

[12] Acta Derm Venereol 2020; 100: adv00092 « Dental Manifestations of Ehlers-Danlos Syndromes: A Systematic Review » Ines KAPFERER-SEEBACHER, Dagmar SCHNABL, Johannes ZSCHOCKE and F. Michael POPE

[13] J Prosthet Dent 2019 « The use of selective laser melting in the fabrication of maxillary and mandibular metal base complete dentures for a patient with Ehlers-Danlos syndrome: A clinical report » Francisco X. Azpiazu-Flores,Damian J. Lee and Fengyuang Zheng, BDS

[14] Neurogenetics (2019) 20:1–8 « Periodontal Ehlers–Danlos syndrome is associated with leukoencephalopathy » Ines Kapferer-Seebacher, Quinten Waisfisz, Sylvia Boesch, Marieke Bronk, Peter van Tintelen, Elke R. Gizewski, Rebekka Groebner, Johannes Zschocke, Marjo S. van der Knaap

[24] Published book 2017 « Understanding hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder » Claire Smith

[92] 2021 Dec 29;S0892-1997(21)00407-0. doi: 10.1016/j.jvoice.2021.11.017. » ‘I Have Had to Stop Singing Because I Can’t Take the Pain’: Experiences of Voice, Ability, and Loss in Singers With Hypermobility Spectrum Disorders » Jeffery et al.

[93] 2021 Dec;187(4):527-532. doi: 10.1002/ajmg.c.31956. Epub 2021 Nov 20. « Throat and voice problems in Ehlers-Danlos syndromes and hypermobility spectrum disorders » Birchall et al.

[94] 2021 Dec;187(4):520-526. doi: 10.1002/ajmg.c.31941. Epub 2021 Nov 6. « Oral manifestations of Ehlers-Danlos syndromes » Lepperdinger et al.

Grossesse

La plupart des traitements sont (à court ou long terme) incompatible avec une grossesse. Il faudra donc voir avec les différents médecins la marche à suivre pour arrêter peu à peu tous les médicaments.

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Lors de la grossesse, de part la prise de poids et le changement dans l’équilibre progestérone/œstrogène, on trouvera notamment des blessures au niveau musculo-squelettiques. En même temps, la relaxine (hormone) est présente dans le but de relâcher les sacro iliaque, causant ainsi des problèmes pour les patients avec une instabilité au niveau des SI et un besoin de béquilles. Tout ceci accumulé peut mener à une impossibilité à marcher ou à porter des poids [24].

Les exercices pour le plancher pelvien et réhabilitation physique doivent être dans ce cas commencé pendant la grossesse. Évidemment, le personnel médical doit être prévenu de l’état de la patiente. Et comme il n’existe aucune recommandations officielles (au niveau obstétrique) pour les patientes SEDh/HSD, il est nécessaire d’adapter au cas par cas, notamment avec les co-morbidités et avec la sévérité du SED [24].

La plupart des études portant sur le SEDv, il est délicat de donner une conclusion générale sur les complications de l’accouchements chez les patientes SEDh/HSD. Les complications rapportées sont les suivantes: ruptures de plaies (au niveau des incisions chirurgicales), cicatrisation retardée, utérus qui échoue à se contracter à nouveau après la sortie du bébé, hémorragie, prolapsus génital (descente des organes pelviens), thrombose veineuse profonde (phlébite profonde), incontinence, fistules, dysfonction du sphincter et luxation du coccyx. Pour les patientes avec une dysautonomie, les symptômes peuvent s’aggraver après la naissance. [24] .

Bien que la technique d’accouchement doit être décidé au cas par cas, la césarienne (malgré les risques classiques d’une chirurgie chez les SEDh/HSD) minimise le risque de prolapsus génital. À noter que les accouchements par voie basse sont généralement très rapide. Le personnel doit d’ailleurs s’assurer que les articulations de la patiente sont placées et stabilisées correctement pour éviter toutes blessures supplémentaires. Au vu de la résistance aux anesthésiques/à l’absorption très rapide de ceux-ci par les SEDh/HSD, l’épidurale est inutile tout comme les antalgiques locaux [24].

Bibliographie

[24] Published book 2017 « Understanding hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder » Claire Smith

La colonne vertébrale

Quand les hanches sont hypermobiles, le bas du dos a du mal à stabiliser le pelvis causant ainsi des douleurs. D’ailleurs, les douleurs chroniques dans le bas du dos chez les patients SEDh/HSD sont d’origine multifactorielles et ne peuvent donc pas être considérées que localement lors de la prise en charge [77].

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L’instabilité des articulations peuvent causer de la douleur et des dysfonctionnements dans la ceinture pelvienne.

Les articulations sacro iliaque (SI) peuvent être dû soit à l’une soit aux deux qui sont trop lâches/coincées (hypermobilité). Pour les patients SEDh/HSD, les articulations SI demeurent lâches, causant ainsi de l’inconfort et des douleurs lors de certains mouvements (se baisser, se pencher) ou une pression (s’asseoir). Il arrive aussi parfois qu’une des SI soit trop lâche pendant que l’autre est trop raide, causant ainsi des douleurs [24]. Les douleurs causées par le mauvais alignement des articulations à ce niveau peuvent irradier dans les cuisses, le bas du dos et, chez les femmes, entendre une sorte de claquement au niveau de la zone pelvienne. La douleur peut alors s’étendre au périnée et au vagin.
Une stabilisation par fusion des articulations SI a été approuvé comme étant un procédé sûr, utile et semblant réduire la douleur dans ce genre de problématiques chez les patients SEDh [89].

La colonne est aussi sujette à divers problèmes, comme par exemple: prolapsus discal (hernie discale), spondylolisthésis et défaut de l’isthme interarticulaire [24].
La sténose spinale lombaire est un syndrome douloureux et est causé par une insuffisance généralisée du tissu conjonctif.
La cyphose est très courante chez les SEDh/HSD tout comme la scoliose.
L’ectasie durale a été retrouvé chez les patients SED et Marfan. Bien que souvent les gens n’aient pas de symptômes, il peut notamment y avoir des maux de tête et la position allongée et censée soulager [24].
L’instabilité cranio cervicale (CCI) peut mener à une dysfonction nerveuse, une compression du tronc cérébral, une malformation de Chiari et à un syndrome de la moelle attachée.

Bibliographie

[24] Published book 2017 « Understanding hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder » Claire Smith

[77] International Journal of Spine Surgery, Vol. 15, No. 3, 2021, pp. 449–457 « Chronic Low Back Pain Occurring in Association With Hypermobility Spectrum Disorder and Ehlers-Danlos Syndrome » KELECHI et al.

[89] North American Spine Society Journal (NASSJ) 2021 «Sacroiliac joint fusion in patients with Ehlers Danlos Syndrome: A case series » Beijk et al.