Troubles de l’homéostase primaire et ménorragies

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Chez les femmes atteintes de SEDh/HSD, le terrain gynécologique est assez complexe.

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Chez ses patientes, le fait d’avoir un collagène défectueux conduit à des parois de vaisseaux sanguins fragilisées mais aussi à des interactions avec les plaquettes défectueuses. On sait aussi que chez les SED on trouve des anomalies fonctionnelles des plaquettes [112]. De plus, le SEDh a été relié au SAMA qui peut indépendamment mener à une tendance au saignement [112].
Tous ces facteurs font que les patientes SEDh/HSD présentent des troubles de l’homéostase primaire (étape servant à arrêter un saignement grâce notamment à l’adhésion des plaquettes) et sont plus de 75% à présenter des ménorragies [112]; qui appartiennent au groupe des saignements utérins anormaux (excès de sang, durée ..). En plus des anémies, de la fatigue et des douleurs, chez certaines patientes (environ 15%), les ménorragies peuvent être un danger vital et une opération est alors requise [112].

Bibliographie

[112] J. Clin. Med. 2023 «Primary Hemostasis Disorders as a Cause of Heavy Menstrual Bleeding in Women of Reproductive Age» A. Kontogiannis et al.

Nutrition

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Les SEDh/HSD ont de nombreux troubles gastrointestinaux. Les troubles de l’interaction intestin-cerveau (TIIC) sont très courants chez les patients SEDh/HSD [117]. Cette appellation regroupe notamment la constipation fonctionnelle, la diarrhée, le syndrome de l’intestin irritable [115] et les douleurs thoraciques non cardiaques.

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En plus de la détresse psychologique entraînée par les troubles aux ATM, les patients ont des problèmes aux muscles masticateurs ainsi que de fortes douleurs [107], ce qui est un frein pour se nourrir correctement. À ceci s’ajoute la dysphagie (en plus de la dysphonie) [117].

Entre les TIIC, les ATM et la dysphagie les patients ont une alimentation altérée, renforcée par les reflux, la dyspepsie fonctionnelle et un trouble d’alimentation sélective et/ou d’évitement (ARFID). En cas d’ARFID, il y a quatre fois plus besoin d’un accompagnement au niveau de la gestion de l’alimentation [118].
Dans tous les cas, les patients SEDh/HSD ont généralement besoin d’un support psychologique + de conseils dans tout ce qui concerne la nutrition, car la nourriture peut devenir un ennemi [118].

Bibliographie

[107] Willich et al. Orphanet Journal of Rare Diseases (2023) 18:294 « Prevalence and quality of temporomandibular disorders, chronic pain and psychological distress in patients with classical and hypermobile Ehlers-Danlos syndrome: an exploratory study» L. Willich et al.

[115] 2023 Journal of Gastroenterology and Hepatology Foundation «Hypermobility spectrum disorders and irritable bowel syndrome: A nationwide study of 1.6 million adolescents» Y. Zloof et al.

[117] Laryngoscope 2024 «Laryngological Complaint Prevalence in Hypermobile Ehlers-Danlos or Hypermobility Spectrum Disorders» S. Menton et al.

[118] Am J Gastroenterol 2024 «Comprehensive Assessment of Nutrition and Dietary Influences in Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome-A Cross-Sectional Study» R. Topan et al.

Les difficultés à la réadaptation

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Kinésithérapie et réadaptation physique sont cruciales dans le maintien des patients SEDh/HSD. Toutefois un large éventail de difficultés s’offre à eux.

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Par rapport à la population générale, chez ces patients on trouve beaucoup plus de troubles neurologiques fonctionnels [108]. Ceux-ci peuvent sévèrement affecter les efforts de réadaptation [108], principalement à cause de leurs symptômes : douleur qui va migrer, une distribution non anatomique de la dite douleur et qui, en plus, va durer sur le long terme (même après que le toucher soit terminé). Ces dysfonctions entraînent aussi des faiblesses (membres qui vont lâcher) indépendantes de la douleur [108].

Les douleurs musculaires d’apparition retardée (courbatures) sont plus douloureuses chez les SEDh/HSD et ils ont besoin de plus de temps pour récupérer [110]. Elles durent aussi plus longtemps. De plus, il existe un fort risque de blessure musculaire et d’exacerbation des douleurs lors des exercices [110]. Ainsi, les exercices doivent être adaptés et le temps de récupération pris en considération [110].

Bibliographie

[108] Brain and Behavior 2024 « Functional neurological signs in hypermobile Ehlers–Danlos syndrome and hypermobile spectrum disorders with suspected neuropathic pain» A. Fernandez et al.

[110] International Journal of Sports Physical Therapy Vol. 19, Issue 2, 2024 «The Effect of Joint Hypermobility Syndrome on DOMS and Recovery Time» N. Ostuni et al.

SED et chirurgies

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Dans un précédent article, les problèmes liés aux anesthésies et les dangers post-op avaient été abordés. Toutefois, les patients SED/HSD aussi ont parfois besoin de procédures chirurgicales, parfois spécifiques.

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L’instabilité cranio-cervicale, avec ses symptômes invalidants (douleurs cervicales, forts maux de têtes, myélopathie, atteinte des nerfs crâniens bas) [106] nécessite parfois une intervention sous forme de fusion, qui semble améliorer l’état des patients [106]. Il est intéressant de noter que pour les patients SEDh/HSD, à cause de cette instabilité; il est conseillé de porter une minerve lorsqu’ils prennent l’avion. En effet, il existe un risque d’aggravations des symptômes (ou pire, d’en ajouter de nouveaux) à cause de la pression exercé sur la colonne vertébrale lors de l’atterrissage et du décollage.

De même, une fusion (au niveau articulaire) des sacro-iliaques diminue la douleur et améliore son fonctionnement [113], cette zone étant particulièrement problématique chez les SEDh/HSD.

Enfin, en cas de calculs rénaux / dans l’uretère, la lithotripsie extra-corporelle permet, chez les patients SEDh/HSD, de les retirer en toute sécurité [111].

Bilbiographie

[106] Neurosurgical Review (2024) 47:27 «Craniocervical instability in patients with Ehlers‑Danlos syndromes: outcomes analysis following occipito‑cervical fusion» F. Henderson et al.

[111] IJU Case Reports (2023) 6, 203–205 «A case of urinary calculus in a patient with Ehlers-Danlos syndrome» S. Owa et al.

[113] North American Spine Society Journal (NASSJ) 14 (2023) 100207 «Commentary on “Sacroiliac joint fusion in patients with Ehlers Danlos syndrome: A case series”» T. Dahodwala et al.

La respiration

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J’avais déjà parlé des atteintes globales (cardiovasculaires et pneumologiques) chez les patients SED/HSD.

Malgré quelques atteintes au cœur, il est démontré que chez les SEDh les défauts cardiaques restent rares [109].

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Les patients SEDh ont en fait une modification chronique de la façon dont ils respirent (problèmes fonctionnels respiratoires) [105]. Comparé à la population standard, ils toussent aussi deux fois plus, produisent 2.5 fois fois plus d’expectorations et , la nuit, ont tendance à tousser et/ou respirer bruyamment trois fois plus [105].

Bilbiographie

[105] Respir. Med and Res 83 (2023) 101017 «Assessment of functional respiratory complaints and related factors in people with hypermobile Ehlers-Danlos syndrome: Cross-sectional study» S. Reina-Gutierrez et al.

[109] Frontiers in Cardiovascular Medicine 2024 « Cardiac defects of hypermobile
Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorders: a retrospective cohort study» D. Knight et al.

Covid-19, infection et vaccination: ce que l’on sait des années après

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En 2021, je vous présentais ce que l’on savait de l’infection au covid-19 chez les patients SED. Trois ans plus tard, avec le recul, que ce soit sur l’infection ou la vaccination, d’autres études ont été menées et de nouvelles informations ont vues le jour.

#covid19
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Il a été reporté chez les patients une augmentation anormale du rythme cardiaque pendant les 30 jours suivant l’infection au covid-19 [114].

Concernant la vaccination, même après une seule dose, un fort taux d’effets secondaires a été remarqué chez ces patients (pour près de 90% d’entre eux) [114][116] dont certains menant à l’hospitalisation en urgence. La plupart de ces effets indésirables sont notamment dus à une exacerbation du POTS et/ou de la dysautonomie [114]. Il y a aussi une augmentation de la variabilité du rythme cardiaque [116].
Tous ces symptômes peuvent être pris en charge mais les patients sont à gros risque de rechute [116].

Bilbiographie

[114] PLOS ONE March 21, 2024 « Web-based survey investigating cardiovascular complications in hypermobile Ehlers-Danlos syndrome after COVID-19 infection and vaccination» A. Guerrerio et al.

[116] CLINICAL | GENERAL| VOLUME 21, ISSUE 1, P74-81, JANUARY 2024 «Postural orthostatic tachycardia syndrome after COVID-19 vaccination» D.Teodorescu et al.

Update littérature fin 2022 – début 2023

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Des nouveautés dans la littérature!

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Mise à jour et ajout d’informations sur les atteintes ophtalmiques dans le SEDh/HSD.

Mise à jour de la bibliographie sur les atteintes orofaciales dans le SEDh/HSD.

Syndrome de fatigue chronique / Encéphalomyélite myalgique

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Je vous avais déjà parlé de la fatigue chronique présente dans le SEDh/HSD, mais je ne vous avais pas encore présenté la pathologie (et comorbidité) associée dans la plupart des cas: le syndrome de fatigue chronique (SFC), connu aussi sous le nom d’encéphalomyélite myalgique (EM).

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L’EM/SFC est une pathologie débilitante [96], affectant surtout les femmes [101] entre 10-19 ans et entre 30-39 ans [97]; dont la source se trouverait au niveau du système immunitaire [96] [97] . Certaines données récentes appuient même la piste de la maladie auto-immune [101]. Malgré tout, à ce jour, il n’y a pas de traitements à proprement parler, mais seulement de quoi soulager les symptômes [97] [99].

En parlant de symptômes, quels sont-ils? [96] [97] [98]
– douleurs musculaires
– troubles cognitifs
– malaises post effort
– fatigue sévère
– sommeil non réparateur
– réduction de la capacité à réaliser les activités quotidiennes
– augmentation des symptômes après l’effort
– en général on parle d’au moins 6 mois avec ces symptômes

L’EM/SFC est considérée comme une maladie très handicapante [99] car, en plus des symptômes listés ci-dessus, elle affecte très négativement la qualité de vie des personnes [99], d’autant plus qu’environ un quart des patients sont coincés chez eux à cause de ça [102].

Cet impact sur la qualité de vie, qui peut s’ajouter à une pression financière et aux douleurs chroniques, fait que les patients EM/SFC ont un taux de suicide plus élevés que le reste de la population [102] , d’autant plus qu’il avait déjà été prouvé dans une étude précédente que la douleur chronique augmentait le taux de suicide [102].
De plus, on estime que les patients EM/SFC ont un plus mauvais pronostic (face à une pathologie donnée) que le reste de la population [101] [102] , et que beaucoup décédaient d’un problème cardiaque en moyenne vingt-cinq ans ans plus tôt que le reste de la population [100].

Des études à l’échelle génomique sont actuellement en cours pour tenter de mieux comprendre les secrets de l’EM/CFS [96].

Bilbiographie

[96] Brain, Behavior, and Immunity 102 (2022) 362–369 « Genetic association study in myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS) identifies several potential risk loci » Hajdarevic et al

[97] Cellular and Molecular Life Sciences (2022) « Could the kynurenine pathway be the key missing piece of Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome (ME/CFS) complex
puzzle? »  Kavyani et al

[98] Nature (2022) 12:2157  » Systematic review and meta‑analysis of cognitive impairment in myalgic encephalomyelitis / chronic fatigue syndrome (ME/CFS) » Sebaiti et al

[99] BMJ Open 2022  » Impact of myalgic encephalomyelitis/ chronic fatigue syndrome (ME/CFS) on the quality of life of people with ME/ CFS and their partners and family members: an online cross￾sectional survey » Vyas et al

[100] Neuro Endocrinol Lett . 2009 « Coenzyme Q10 deficiency in myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS) is related to fatigue, autonomic and neurocognitive symptoms and is another risk factor explaining the early mortality in ME/CFS due to cardiovascular disorder » Maes et al

[101] J. Clin. Med. 2022 « Special Issue “Chronic Fatigue Syndrome/Myalgic Encephalomyelitis: Diagnosis and Treatment” «  Lorusso et al

[102] Fatigue 2016 « Mortality in Patients with Myalgic Encephalomyelitis and Chronic Fatigue Syndrome » McManimen et al

Nouveautés des articles: été 2022

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Hello, voici enfin quelques mises à jour récentes!

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– L’article « Kinésithérapie » devient « Kinésithérapie et MPR » et s’est étoffé.

– L’article « Gynécologie » a pas mal été étoffé tout comme celui « Grossesse ».

– L’article « Anesthésie, sutures et cicatrisation » devient « Soins d’urgence » et a été étoffé.

– L’article « La colonne vertébrale » a pas mal de nouveautés.

– L’article « Troubles musculo-squelettiques » a eu un ajout dans la partie « neuro ».

– L’article « Douleur » a encore gagné en détails!

Et voilà pour les nouveautés!

Prenez soin de vous et à bientôt.

Salema

Nouveautés de la littérature scientifique: fin 2021 – mars 2022

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Désormais, pour plus de simplicité, je regrouperai les mises à jour apportées aux articles existant via ce genre de résumé.

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Mise à jour des informations + bibliographie sur la colonne vertébrale.

Mise à jour de l’article sur le POTs avec un tout nouveau paragraphe + bibliographie.

Mise à jour de l’introduction des atteintes cardiovasculaires + bibliographie.

Mise à jour des atteintes orofaciales +bibliographies