Atteintes orofaciales et dentaires

Il a été remarqué que souvent les patients SED avait une hygiène dentaire en deçà des autres à cause de la douleur physique et du handicap [12].

L’émail contient une petite quantité de collagène I et VII. De plus, le collagène VII est lié à la matrice organique proche de la jonction dentine-émail [12]. Le SED affectant le collagène, cela peut aussi expliquer certains troubles à ce niveau.

Que ce soit dans le SED ou dans Marfan, il y a des symptômes et signes orofaciaux typiques [11] tels que des dysfonctions temporo mandibulaires (troubles de l’ATM) ou un dimorphisme craniofacial. Parmi les dysfonctions, on retrouve le SADAM (syndrome algo-dysfonctionnel de l’appareil mandicateur), qui, bien que courante, reste malheureusement encore méconnue. Plus de 70% des patients SEDh/HSD ont ce genre de problèmes [24], entraînant douleurs, difficultés à mâcher, mauvais alignement des mâchoires, céphalées …
Chez les patients SED, en plus des subluxations de la mâchoire, la muqueuse orale peut être vulnérable, causant ainsi des ulcères buccaux et un saignement des gencives. On observe aussi parfois une récession parodontale (rétractation des gencives), qui est toutefois plus courante chez les SEDv [11]. À ceci se rajoute [12], une douleur dans les ATM, des maladies parodontales, des fractures spontanées des dents, une hypoplasie (arrêt du développement) des racines et des extractions dentaires compliquées.

À noter pour les soins:
– que les anesthésies locales sont peu ou pas efficaces [11].
– entre l’espace buccal (capacité d’ouverture de la bouche réduit), un palais étroit et une muqueuse fragile, il est difficile de fabriquer des appareillages type dentier [13].
– l’émail peut avoir une pigmentation anormale même en l’absence de tout facteur extérieur [24].
– xérostomie (bouche sèche) [24] chez les patients SEDh/HSD.

Parmi les différents types de SED, il en existe un où le système buccal est tout particulièrement touché. Il s’agit du SED parodontal [14]. Causé par une mutation faux-sens en C1R (fait trouvé par un séquençage entier de l’exome). Hormis l’hypermobilité et les symptômes neurologiques (dont l’association avec la leucoencéphalopathie), les principaux symptômes sont les suivants:
– perte des dents prématurée
– parodontite sévère
– augmentation du taux d’infection de la zone orale
– décoloration prétibiale
Il est d’ailleurs bon de rappeler, que tous les types de SED ont pour symptôme l’hypermobilité, mais pas les troubles neurologiques [14].

Enfin, chez presque 40% des patients SEDh, on retrouve de la dysphonie, soit une difficulté à parler, à cause de troubles à la langue ou à la gorge. Après recherche, chez eux, il s’agit en général d’une faiblesse des muscles des cordes vocales et/ou d’une non coordination de ceux-ci. La dysphonie peut être chronique ou juste revenir de façon récurrente [24].

Bibliographie

[11] British Journal of Oral and Maxillofacial Surgery 58 (2020) 208–213 « Problems in the orofacial region associated with Ehlers-Danlos and Marfan syndromes: a case series » N. Van Camp, T. Aerden, C. Politis

[12] Acta Derm Venereol 2020; 100: adv00092 « Dental Manifestations of Ehlers-Danlos Syndromes: A Systematic Review » Ines KAPFERER-SEEBACHER, Dagmar SCHNABL, Johannes ZSCHOCKE and F. Michael POPE

[13] J Prosthet Dent 2019 « The use of selective laser melting in the fabrication of maxillary and mandibular metal base complete dentures for a patient with Ehlers-Danlos syndrome: A clinical report » Francisco X. Azpiazu-Flores,Damian J. Lee and Fengyuang Zheng, BDS

[14] Neurogenetics (2019) 20:1–8 « Periodontal Ehlers–Danlos syndrome is associated with leukoencephalopathy » Ines Kapferer-Seebacher, Quinten Waisfisz, Sylvia Boesch, Marieke Bronk, Peter van Tintelen, Elke R. Gizewski, Rebekka Groebner, Johannes Zschocke, Marjo S. van der Knaap

[24] Published book 2017 « Understanding hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder » Claire Smith

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