Les chirurgies sur SEDh/HSD requièrent des précautions [24][95]:
– une intubation en douceur à cause de la fragilité des muqueuses et à l’instabilité des ATM. Risque luxation de la trachée et des ATM.
– le personnel doit se préparer à déplacer le patient de façon à éviter les (sub)luxations. Rembourrage peut être utilisé pour installer convenablement le patient.
– la cicatrisation est souvent plus longue/difficile et les points devront donc être retirés plus tardivement. De ce fait, un mix suture classique + suture avec strips adhésifs peut être considéré [26]. Il est d’ailleurs préconisé l’utilisation d’un fil non résorbable, sans tension et des points plus nombreux et serrés [95].
– le déconditionnement à l’effort/musculaire rapide du patient requiert une rééducation efficace post opératoire.
– faire un check-up cardio avant l’intervention dans le cas d’une dysautonomie.
– la pression du brassard de tension doit être la plus basse possible.
– il peut y avoir des complications sévères et mortelles dues à l’utilisation de garrots dans la chirurgie (choc hémorragique).
– éviter au maximum l’accès à une veine profonde et aux ponctions artérielles.

Quelles peuvent être les urgences péri-opératoires?[95]
– dissection vasculaire spontanée
– pneumothorax
– rupture spontanée ou après traumatisme des intestins, utérus, œsophage, vagin

Les patients SEDh/HSD ne semblent pas bénéficier de tous les effets des anesthésies de type lidocaïne ou pour les anesthésie par épidurale (peu ou pas d’effet lors des accouchements). Il en est de même pour le format crème (EMLA) [24]. À cause de ça, beaucoup de patients repoussent les soins dentaires. Malheureusement, à ce jour, le mécanisme de résistance des SED aux anesthésiques locaux est inconnu [29]. Pour les anesthésies, on conseille de se baser sur les recommandations pour les SEDv, et l’utilisation d’un bloc nerveux périphérique [95].

Bibliographie

[24] Published book 2017 « Understanding hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder » Claire Smith

[26] JPRAS Open 19 (2019) 82–84 « Using the suture/adhesive strips combination technique for skin closure in an individual with Ehlers–Danlos Syndrome » S. Shaharan, J.C.Y. Chan, T. Bage, J. Kelly

[29] pISSN 2383-9309❚eISSN 2383-9317J Dent Anesth Pain Med 2019;19(5):261-270❚https://doi.org/10.17245/jdapm.2019.19.5.261 « Resistance to local anesthesia in people with the Ehlers-Danlos Syndromes presenting for dental surgery » Jane R. Schubart, Eric Schaefer, Piotr Janicki, Sanjib D. Adhikary, Amber Schilling, Alan J. Hakim,Rebecca Bascom, Clair A. Francomano, Satish R. Ra

[95] Centre de référence MOC / Filière de santé maladies rares OSCAR – PNDS SED NV
Mars 2020