=MCAS/SAMA

MCAS a un lien très probable avec le SEDh/HSD et de nombreuses études sont menées à ce sujet. À ce jour, il y a plusieurs hypothèses [24].
Les mastocytes sont des cellules immunitaires, défendant le corps contre les allergènes, bactéries, virus et parasites. En fonction des stimuli et de la situation, elles peuvent notamment relarguer de l’histamine, des protéases, des cytokines etc. L’inflammation qui en résultera est la réponse du corps contre l’allergie/l’infection. Cela entraîne les effets indésirables que l’on connaît: éternuements, choc anaphylactique, plaques etc.

L’activité excessive des mastocytes (et donc du relargage de leurs médiateurs) se retrouve dans un groupe de pathologies dont le SAMA fait partie. Il y a de nombreux symptômes dont: fatigue chronique, urticaire, douleurs musculaires, toux, hypotension, malabsorption, nombreuses allergies (alors que les tests IgE reviennent négatifs) … [24]
Certains stimuli quotidien peuvent déclencher des épisodes de la maladie [24], tel que:
– la nourriture/ les boissons riches en histamine ou stimulant le relargage d’histamine.
– certains médicaments comme les AINS.
– le parfum
– les températures extrêmes
– l’exposition au soleil
– l’exercice
– le stress

Deux tiers des patients avec à la fois un SED et un POTs ont tous les symptômes diagnostics du MCAS [24]. Bien que pour l’instant il n’y ait pas encore d’explication précise à ce lien, beaucoup de patients SED ont un excès d’histamine [38].
Il existe aussi d’autres indices sur les causes de ce lien [24], notamment la haute prévalente d’allergies alimentaire chez les SED (mais aussi de signes gastro) par rapport à la population générale.La corrélation entre allergies alimentaire et dysfonctionnements gastro chez les patients SED serait causée par les anomalies du collagène; anomalies qui permettraient à des lésions de se former dans les muqueuses, avec toutes les conséquences que cela implique.
De plus, il a été trouvé que des patients avec un POTs présentaient aussi un MCAS [24], sachant qu’il a été récemment confirmé la prise en compte de l’auto immunité dans certains types de POTs.

SAMA, POTs et SED/HSD sont trois axes très complexes en médecine, donc comprendre le lien entre les trois est d’autant plus difficile [24]. Il est aussi important de noter que le MCAS n’est même pas encore mondialement reconnu et que donc son diagnostic est difficile. Il n’y a pas non plus actuellement de traitement pour s’en débarrasser, mais seulement pour aider avec les symptômes [24].

Bibliographie

[24] Published book 2017 « Understanding hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder » Claire Smith

[38] Clinical Reviews in Allergy & Immunology (2020) 58:273–297 « The Relationship Between Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome (hEDS), Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (POTS), and Mast Cell Activation Syndrome (MCAS) » Alison Kohn & Christopher Chang

[80] Published by Oxford University Press 2021 « Prevalence of gastrointestinal, cardiovascular, autonomic, and allergic manifestations in hospitalized patients with Ehlers-Danlos syndrome: a case-control study » Brooks et al.