Syndrome d’activation mastocytaire et allergies

=MCAS/SAMA

MCAS a un lien très probable avec le SEDh/HSD et de nombreuses études sont menées à ce sujet. À ce jour, il y a plusieurs hypothèses [24].
Les mastocytes sont des cellules immunitaires, défendant le corps contre les allergènes, bactéries, virus et parasites. En fonction des stimuli et de la situation, elles peuvent notamment relarguer de l’histamine, des protéases, des cytokines etc. L’inflammation qui en résultera est la réponse du corps contre l’allergie/l’infection. Cela entraîne les effets indésirables que l’on connaît: éternuements, choc anaphylactique, plaques etc.

L’activité excessive des mastocytes (et donc du relargage de leurs médiateurs) se retrouve dans un groupe de pathologies dont le SAMA fait partie. Il y a de nombreux symptômes dont: fatigue chronique, urticaire, douleurs musculaires, toux, hypotension, malabsorption, nombreuses allergies (alors que les tests IgE reviennent négatifs) … [24]
Certains stimuli quotidien peuvent déclencher des épisodes de la maladie [24], tel que:
– la nourriture/ les boissons riches en histamine ou stimulant le relargage d’histamine.
– certains médicaments comme les AINS.
– le parfum
– les températures extrêmes
– l’exposition au soleil
– l’exercice
– le stress

Deux tiers des patients avec à la fois un SED et un POTs ont tous les symptômes diagnostics du MCAS [24]. Bien que pour l’instant il n’y ait pas encore d’explication précise à ce lien, beaucoup de patients SED ont un excès d’histamine [38].
Il existe aussi d’autres indices sur les causes de ce lien [24], notamment la haute prévalente d’allergies alimentaire chez les SED (mais aussi de signes gastro) par rapport à la population générale.La corrélation entre allergies alimentaire et dysfonctionnements gastro chez les patients SED serait causée par les anomalies du collagène; anomalies qui permettraient à des lésions de se former dans les muqueuses, avec toutes les conséquences que cela implique.
De plus, il a été trouvé que des patients avec un POTs présentaient aussi un MCAS [24], sachant qu’il a été récemment confirmé la prise en compte de l’auto immunité dans certains types de POTs.

SAMA, POTs et SED/HSD sont trois axes très complexes en médecine, donc comprendre le lien entre les trois est d’autant plus difficile [24]. Il est aussi important de noter que le MCAS n’est même pas encore mondialement reconnu et que donc son diagnostic est difficile. Il n’y a pas non plus actuellement de traitement pour s’en débarrasser, mais seulement pour aider avec les symptômes [24].

Bibliographie

[24] Published book 2017 « Understanding hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder » Claire Smith

[38] Clinical Reviews in Allergy & Immunology (2020) 58:273–297 « The Relationship Between Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome (hEDS), Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (POTS), and Mast Cell Activation Syndrome (MCAS) » Alison Kohn & Christopher Chang

[80] Published by Oxford University Press 2021 « Prevalence of gastrointestinal, cardiovascular, autonomic, and allergic manifestations in hospitalized patients with Ehlers-Danlos syndrome: a case-control study » Brooks et al.

Douleur chronique

Dans le SED, douleurs neuropathiques et douleurs musculo-squelettiques sont présentes en même temps [20]. Il faut y ajouter les douleurs articulaires et les douleurs généralisées et diffuses, toutes à divers niveaux de sévérité.
Le SED est d’ailleurs dans le top 3 des maladies les plus douloureuses [21], alors que beaucoup pensent qu’il s’agit du cancer [21].
Le Syndrome Douloureux Régional Complexe (CRPS), classifié comme la forme la plus douloureuse de douleur chronique existante (sur l’index de McGill) [24], débute habituellement après une fracture ou une opération. Malheureusement, il est aussi une complication des SED hypermobile et classique et du HSD [24]. Il pourrait être aussi lié au MCAS, qui est aussi une co-morbidité du SEDh/HSD.
De telles douleurs causent notamment une importante fatigue, des problèmes pour dormir, des troubles de l’humeur [23].
Traiter les patients SED est difficile [20], car souvent les médicaments ne sont pas adaptés; probablement parce que l’on ne soigne pas la cause réelle de la plupart des douleurs. Elle est même considérée comme une condition pharmaco-résistante [23]. La sévérité et la complexité des douleurs du SED ont d’ailleurs tendance à effrayer les spécialistes [21]. Il n’y a pas non plus de traitement spécifique au CRPS [24].

L’attitude des soignants et de l’entourage est souvent différente selon si la douleur est visible (comme dans la polyarthrite rhumatoïde) ou invisible (comme dans le SED) [19]. La douleur invisible devient alors une barrière à la qualité des soins, prouvant ainsi qu’un côté éducatif serait nécessaire afin de gommer ce genre de biais.
Le traitement de la douleur chronique doit prendre en compte différents facteurs: biologiques, psychologique et social. De plus, beaucoup de patients avec des douleurs invisibles savent rester stoïques en comparaison de la puissance de leur douleur [19].
L’empathie des soignants est souvent biaisée par rapport à ce qu’ils pensent de la sévérité d’une maladie [19], faisant que lors de la première évaluation cette dernière est souvent sous évaluée.

Quels sont les traitements antalgiques donnés dans le cadre de la douleur pour les SEDh/HSD? Les classiques sont généralement inutile (comme le paracétamol) ce qui laisse le meptazinol et le tramadol. Il y a ensuite les anti inflammatoire non stéroïdiens (pour les douleurs aiguës cependant) et certains antidépresseurs comme l’amitriptyline, venlafaxine et duloxétine. Il y a aussi les antalgiques pour douleurs neuropathiques comme la gabapentine ou la prégabaline. Parfois, des injections d’hydrocortisone sont proposées [24]. Morphine et kétamine sont parfois donnés aux patients. Toutefois, de part la nature de ces produits, leurs effets secondaires et contre indication, un temps de réflexion peut être donné / sont utilisés en dernier ressort.

Bibliographie

[19] Pain Research and Management Volume 2018 « The Impact of Pain Invisibility on Patient-Centered Care and Empathetic Attitude in Chronic Pain Management » Emilie Paul-Savoie, Patricia Bourgault,Stephane Potvin ,Emilie Gosselin and Sylvie Lafrenaye

[20] Case Reports in Medicine Volume 2018 « Ehlers–Danlos Syndrome: Not Just Joint Hypermobility » Tina Bregant and Milica Klopcic Spevak

[21] Apr 8, 2015 « Managing intractable pain in Ehlers-Danlos » Dr Forest Tennant, cancerologist

[23] Pain Medicine, 0(0), 2020, 1–7 « Pain due to Ehlers-Danlos Syndrome Is Associated with Deficit of the Endogenous Pain Inhibitory Control » Caterina Maria Leone, Claudia Celletti, Gianfranco Gaudiano, Paola Anna Puglisi, Alessandra Fasolino, Giorgio Cruccu, Filippo Camerota, Andrea Truini

[24] Published book 2017 « Understanding hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder » Claire Smith