Grossesse

La plupart des traitements sont (à court ou long terme) incompatible avec une grossesse. Il faudra donc voir avec les différents médecins la marche à suivre pour arrêter peu à peu tous les médicaments.

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Lors de la grossesse, de part la prise de poids et le changement dans l’équilibre progestérone/œstrogène, on trouvera notamment des blessures au niveau musculo-squelettiques. En même temps, la relaxine (hormone) est présente dans le but de relâcher les sacro iliaque, causant ainsi des problèmes pour les patients avec une instabilité au niveau des SI et un besoin de béquilles. Tout ceci accumulé peut mener à une impossibilité à marcher ou à porter des poids [24].

Les exercices pour le plancher pelvien et réhabilitation physique doivent être dans ce cas commencé pendant la grossesse. Évidemment, le personnel médical doit être prévenu de l’état de la patiente. Et comme il n’existe aucune recommandations officielles (au niveau obstétrique) pour les patientes SEDh/HSD, il est nécessaire d’adapter au cas par cas, notamment avec les co-morbidités et avec la sévérité du SED [24].

La plupart des études portant sur le SEDv, il est délicat de donner une conclusion générale sur les complications de l’accouchement chez les patientes SEDh/HSD. Les complications rapportées sont les suivantes: ruptures de plaies (au niveau des incisions chirurgicales), cicatrisation retardée, utérus qui échoue à se contracter à nouveau après la sortie du bébé, hémorragie, prolapsus génital (descente des organes pelviens), thrombose veineuse profonde (phlébite profonde), incontinence, fistules, dysfonction du sphincter et luxation du coccyx, fausse couche, accouchement prématuré. Pour les patientes avec une dysautonomie, les symptômes peuvent s’aggraver après la naissance. [24] [95].

Bien que la technique d’accouchement doit être décidé au cas par cas, la césarienne (malgré les risques classiques d’une chirurgie chez les SEDh/HSD) minimise le risque de prolapsus génital mais augmente le risque d’hémorragie et le tissu utérin est difficile à suturer/cicatriser. À noter que les accouchements par voie basse sont généralement très rapide, toutefois il y a risque de rupture utérine, déchirure de la paroi vaginale et des lésions périnéales difficiles à suturer/cicatriser. Le personnel doit d’ailleurs s’assurer que les articulations de la patiente sont placées et stabilisées correctement pour éviter toutes blessures supplémentaires. Au vu de la résistance aux anesthésiques/à l’absorption très rapide de ceux-ci par les SEDh/HSD, l’épidurale est inutile tout comme les antalgiques locaux [24] [95].

On note qu’en postpartum [95], les complications possibles sont les suivantes: infection, cicatrisation anormale, hémorragie par déchirure du col, déchirure du périnée, aggravation troubles musculo squelettiques.

Bibliographie

[24] Published book 2017 « Understanding hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder » Claire Smith

[95] Centre de référence MOC / Filière de santé maladies rares OSCAR – PNDS SED NV
Mars 2020

Gynécologie

Le problème le plus courant chez les femmes SEDh/HSD (ayant eu des enfants ou non) est l’incontinence urinaire. Il y a plusieurs types de dysfonctionnements du système urinaire pouvant être causés par un changement de l’anatomie de la vessie et du pelvis, ou un soucis neurologique affectant le contrôle de la vessie. La constipation chronique peut aussi affecter la fonction de la vessie. Les huit types de dysfonctionnements du système urinaire sont les suivants [24] [56]:
– besoin d’uriner fréquemment
– besoin d’uriner urgemment. Vessie hyperactive, mène à des fuites.
– dysurie
– nocturie
– incontinence urinaire
– incontinence due au stress
– infections urinaires
– rétention urinaire

Le prolapsus génital est l’un des troubles gynécologiques les plus handicapants chez les SEDh/HSD. Le risque de développer un tel problème dépend de plusieurs facteurs, notamment la constipation chronique, l’accouchement, l’âge, le surpoids, fumer … Le prolapsus génital peut affecter différents organes présents au niveau du plancher pelvien. Il est possible qu’il y ait plusieurs prolapsus en simultané. Il existe cinq types de prolapsus principaux [24]:
– cystocèle (prolapsus vessie)
– urétérocèle (prolapsus uretère)
– rectocèle
– entérocèle
– prolapsus utérin

En dehors du prolapsus génital, il existe huit grands types de troubles gynécologiques que l’on retrouve chez les patientes SEDh/HSD [24][95]:
– sècheresse vaginale
– dysménorrhées (crampes menstruelles douloureuses). On pense que cela est dû aux muscles vaginaux qui doivent se contracter davantage pour compenser le collagène défectueux. Très courant, à plus de 94%. La douleur a d’ailleurs était attribuée comme intense (au minimum 8/10 sur une échelle classique) avec aucun autre antécédent que le SEDh.
– métrorragies, des saignements survenant entre les périodes menstruelles. Très courant.
– ménorragie, saignement abondant pendant les menstruations. Touche 3/4 des patientes SEDh/HSD contre seulement 1/3 dans la population normale.
– dyspareunie, désignant des douleurs pendant et après un acte sexuel.
– irrégularité mineure des cycles
– infertilité ( environ 47% des SEDh)
– endométriose (au moins 20% diagnostiqué).

Plus rare, on retrouve des ovaires polykystiques et des fibromes utérins [95].

Bilbiographie

[24] Published book 2017 « Understanding hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder » Claire Smith

[56] 2013 HMSA « Bladder and the pelvic floor » Hakim A.J

[95] Centre de référence MOC / Filière de santé maladies rares OSCAR – PNDS SED NV
Mars 2020

Hormones et règles

Le SEDh est transmise de façon autosomale. Chaque enfant, peu importe son genre, aura 50% de chance d’avoir lui aussi le SEDh si l’un de ses parents est malade. Toutefois, il a été remarqué que les femmes présentent des symptômes beaucoup plus sévères que les hommes. Il y aurait deux grandes raisons a ceci [24]:
– la stabilité articulaire ainsi que le tonus musculaire sont significativement influencés par le sexe de naissance.
– l’effet des hormones sexuelles. Les fluctuations hormonales féminines au cours de la vie influent grandement sur l’hypermobilité. De plus, les symptômes augmentent significativement pendant le cycle menstruel.

Tout savoir sur les hormones[24]:
Les hormones sexuelles sont divisées en trois catégories: androgène, œstrogène et progestérone.Chez les hommes, où l’androgène prédomine (ainsi que la testostérone), il n’y a que peu d’effet sur le collagène. Chez les femmes, néanmoins, c’est plus compliqué.L’équilibre entre œstrogène et progestérone change sans cesse, dépend du cycle menstruel et variera aussi avant la puberté et après la ménopause. L’œstrogène tend à stabiliser le collagène mais la progestérone tend à le relâcher. Ainsi, souvent, les problèmes commencent à la puberté. Il a été remarqué que 5 jours avant les règles et quelques jours après, les symptômes s’aggravaient, les douleurs articulaires s’accentuaient et le taux de (sub)luxations augmentaient. Cette période correspond pile au moment où la progestérone est majoritaire sur l’œstrogène.
Certains contraceptifs féminins sont, de ce fait, connus par empirer l’hypermobilité articulaire.

Bibliographie

[24] Published book 2017 « Understanding hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder » Claire Smith