Chez les adultes SEDh/HSD, les manifestations cardiovasculaires, surtout chez les femmes, sont modérées et rapidement visibles lors d’examens [91]. La dilatation aortique est le problème le plus fréquent et plus souvent trouvés chez les SEDh que chez les HSD. L’évolution étant non connue, il est nécessaire de faire des vérifications régulières [91].

Parmi tous les types de SED, le SEDv est celui le plus à risques d’anévrismes et d’hémorragies [17]. Même les patients avec un SEDv présentent rarement de multiples pneumothorax [18].

Il n’y a pas encore de lien clair entre le SED et les arythmies cardiaques [17].

Les patients SED sont particulièrement à risque lors de la mise en place d’un défibrillateur automatique implantable (différent d’un pacemaker), menant à des perforations [17].

L’augmentation de l’élasticité artérielle est associée avec une pression sanguine basse chez les patients SED, contribuant ainsi aux troubles orthostatiques [32].

Les SEDh se font très facilement des hématomes [41].

Chez les SED et HSD, il y a une augmentation des cas d’asthmes et de pathologies allergiques. Il y a aussi une augmentation de la tendance des voies respiratoires à s’effondrer (comme dans les crises d’asthme) [24][82].

La dyspnée d’effort est courant chez les SEDh et la fonction de leurs muscles respiratoires réduites [82].

Les symptômes respiratoires impactent la qualité de vie des SED [82].

Bibliographie

[17] doi.org/10.1016/j.hrcr.2018.03.008 «Arrhythmias and myocardial fragility in Ehlers-Danlos syndrome: Complications after routine ICD placement» Vinisha Garg, Malcolm Bersohn, Janet K. Han

[18] BMC Pulmonary Medicine (2020) 20:149 «Recurrent pneumothorax and intrapulmonary cavitary lesions in a male patient with vascular Ehlers-Danlos syndrome and a novel missense mutation in the COL3A1 gene: a case report» Tingting Wan, Jinyan Ye, Peiliang Wu, Mengshi Cheng, Baihong Jiang, Hailong Wang, Jianmin Li, Jun Ma,Liangxing Wang and Xiaoying Huang

[32] Genes 2020, 11, 55; doi:10.3390/genes11010055 «Arterial Elasticity in Ehlers-Danlos Syndromes» Amanda J. Miller, Jane R. Schubart, Timothy Sheehan, Rebecca Bascom, Clair A. Francomano

[41] 2004 Oct 22 [Updated 2018 Jun 21]. In: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, et al., editors. GeneReviews® «Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome.» Levy HP.

[24] Published book 2017 «Understanding hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder» Claire Smith

[82] DOI: 10.1177/14799731211025313 «A review of respiratory manifestations and their management in Ehlers-Danlos syndromes and hypermobility spectrum disorders» Chohan et al.

[91] 2022 Jan 10;1358863X211067566. doi: 10.1177/1358863X211067566. «Cardiovascular manifestations of hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorders» Rashed et al.