Appareillages : exemples concrets pour le SED

Dans cet article, je faisais une introduction sur les différents types d’appareillages dans le cadres du SED. Ici, je vais vous détailler quelques exemples concrets de ce qu’il existe et peut vous aider au quotidien.

Vêtements compressifs: leggings, shorts, chaussettes, mitaines, gants, gilet. Ils sont pris en charge et sont faits sur mesure dans un matériau qui, à la base, est fait pour respecter la peau des brûlés. Il existe plusieurs couleurs. Il se peut que selon vos autres handicaps (respiratoire ou TSA par exemple) vous ne supportiez pas certaines pièces, dont le gilet.

Ring splints. Lorsque que les premières phalanges se plient à cause de l’hyperlaxité ou se subluxent, taper longtemps au clavier peut vite devenir douloureux et inconfortable. Ces anneaux (je ne connais malheureusement pas leur nom français) m’ont vraiment changé la vie et m’ont apporté un grand confort. Par contre, ils ne sont pas remboursés car encore peu utilisé en France. Ils sont à faire sur mesure pour chaque doigt et existent en différents matériaux.

#SED #attelles #ringsplint

Orthèse de poignet thermoformée et attelle. L’orthèse thermoformée est faite sur mesure chez un professionnel. Orthèse et attelle sont remboursées. L’orthèse est plus compacte mais est très dure et n’est pas confortable pour dormir selon votre position (vous pouvez même vous blesser avec). Il faut donc voir ce qui convient le mieux à votre utilisation.

KT tape. Il s’agit de bandes (prédécoupées ou à découper soi-même) qui collent sur la peau, résistante à l’eau ou non et disponibles en plusieurs coloris. Elles sont extensibles et permettent un certain maintien, notamment lors d’activité physique. Votre kiné peut vous apprendre à les placer correctement. Ce n’est pas remboursé. Un exemple: https://www.kttape.com/

Genouillère souple et rigide. Il s’agit des deux types de genouillères standard. Elles sont remboursées. Il faut voir ce qui correspond le plus à vos activités car les genouillères souples ont parfois tendance à glisser.

Genouillère articulée. Solution assez onéreuse et surtout conseillée pour les efforts importants/longues marches.

#SED #attelles #genouillère

Chevillère. Très pratique pour soulager des subluxations répétées mais pose souvent problème avec certains types de chaussures. Remboursée.

Bouchons d’oreilles et casque anti-bruit. Le casque a l’avantage de pouvoir aussi diffuser de la musique et d’appliquer une pression rassurante, en plus d’isoler du bruit. Toutefois, il appuie sur les mâchoires et, je trouve, deviens vite désagréable avec les problèmes d’ATM. C’est là qu’interviennent les bouchons en silicone réutilisable (alvis audio). Pour avoir une protection comme un casque anti bruit c’est Mk4, mais il existe encore le niveau au-dessus apparemment. Ils sont très confortables, durent des années et surtout sont super discrets (contrairement à un casque). C’est ainsi très pratique à mettre dans n’importe quelle situation bruyante sans se faire remarquer.

Gouttière. En fonction de vos soucis de mâchoire, un stomato peut faire une lettre à votre dentiste expliquant le type de matière à utiliser pour votre gouttière. Une gouttière par an est remboursée (version classique).

Collier cervical. Peut aider lors des migraines ou soulager la nuque hyperlaxe lors de certaines activités. Remboursée.

Canne anglaise. Très pratique en version pliable pour la ranger dans le train ou l’avion. Remboursée en version classique. Existe avec une multitude de motifs.

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Canne de marche. Comme la canne anglaise mais avec un embout différent qui augmente la stabilité. J’ai opté définitivement pour ce modèle. Remboursée.

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Béquille. Offre un support au bras. Remboursée.

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Canne antébrachiale. Elle permet de soulager l’épaule mais est plus lourde que les autres et plus encombrante.

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Je ne parle pas de déambulateurs car, déjà, je n’ai jamais testé et surtout c’est particulièrement lourd et peu ergonomique vis-à-vis des articulations hypermobiles. Quant aux fauteuils roulants … Alors déjà, la version manuelle est absolument à proscrire si vous êtes seul. L’utilisation sera terriblement néfaste pour toutes les articulations et muscles du haut du corps. Ensuite, l’acquisition même d’un fauteuil (qu’il soit pliable pour des utilisations ponctuelles, manuel, électrique) doit être impérativement être fait avec l’avis d’un ergothérapeute et/ou d’un spécialiste. En effet, la décompensation chez les SEDh/HSD est très rapide et la perte musculaire aussi. Utiliser un fauteuil à mauvais escient peut avoir des conséquences sur l’état général. Un professionnel, s’il estime que votre état le requiert, vous le proposera forcément et vous expliquera quand l’utiliser afin que ça ne soit qu’un bénéfice pour vous et en aucun cas délétère.

D’ailleurs, il en va de même pour tous les appareillages médicaux cités ci-dessus. Aucun ne doit être acheté sans avis médical. Pourquoi? Et bien déjà, vous ne serez pas remboursé sans prescription, mais surtout, cela pourrait être non adapté à vos besoins et empirer votre état.

Faire du sport: APA, kinésithérapie … Quelles solutions quand on est malade?

APA = Activité Physique Adaptée

Sportif dans l’âme ou pas du tout, un minimum d’activité physique est nécessaire pour se maintenir, surtout avec des pathologies comme le SED. Toutefois, quand un praticien ou un proche parle de « faire du sport » à un malade, il y a souvent peu de recul pris derrière cette proposition. Peu de recul et parfois peu d’aide.

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En effet, même si rester actif est important, quelque soit la maladie et en dépit de la douleur, il est évidemment dangereux de se lancer dans n’importe quelle activité. Yoga, vélo, équitation … peu importe ce qui peut vous intéresser, il faut d’abord savoir si cela est compatible avec votre pathologie et si oui, avec quels aménagements. Dans cette optique, il faut voir un prof d’APA (présent dans les bilans physiques en hôpital de jour) qui, après évaluation et discussion avec vous, suivi d’une discussion avec les autres intervenants (médecin, kiné etc) pourra vous dire ce qui est recommandé pour vous (avec les mesures de sécurité et ajustements/matériels requis) et ce qui est exclu. Il vous fournira ensuite une brochure avec le ou les centres sportifs faisant des APA autour de vous. Les mutuelles prennent quelques séances d’APA en charge par an.
Si vous préférez vous débrouiller par vous-même (associations sportives, fac, etc), n’oubliez pas les mesures de sécurité données par votre médecin (orthèses, durée de séance max …).

Si malheureusement on ne peut vous proposer d’APA ou alors en plus de l’APA, on vous proposera de faire de la balnéothérapie et/ou de la kinésithérapie. La balnéothérapie n’est pas adapté à tous, on vous dira donc si oui ou non c’est le cas. Si oui, il s’agit d’une activité remboursée. Pour la kinésithérapie, c’est bien sûr pris en charge. Un programme de types d’exercices adaptés pour vous sera noté et vous verrez avec le kiné comment les mettre en place. Au kiné, exercices et massages sont aussi importants l’un que l’autre, notamment dans le SED. Les exercices (pour se maintenir, surtout si c’est votre seule source d’activité) et les massages pour détendre les muscles (très affecté au quotidien).

Troubles musculo-squelettiques

Très courant chez les patients SEDh et HSD, on trouve différents types [24]:
– La bursite.

La bursite est une inflammation douloureuse d’une bourse séreuse (une poche plate remplie de liquide, qui favorise le glissement de la peau, des muscles, des tendons et des ligaments contre les os).

– Les entorses.
– Les tendinites, tendinopathies et ruptures des tendons.
– La fasciite plantaire, causant des douleurs aux talons.
– Les spasmes musculaires.

Malgré l’hypermobilité, les patients souffrent souvent de raideur musculaire [24]. En effet, les muscles, sur utilisés, sont en tension musculaire extrême. Ceci peut notamment causer douleurs et spasmes. La kinésithérapie aide a rééduquer le patient (exercices et massages).

Il a été remarqué que chez les SEDh la force musculaire maximale est réduite tout comme l’endurance. Au cours du temps, sur une période de 8 ans dans une étude, on a trouvé une diminution de la force musculaire des patients [36].

Bibliographie

[24] Published book 2017 « Understanding hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder » Claire Smith

[36] Orcid ID : 0000-0002-1063-0968 « Does muscle strength change over time in patients with hypermobile Ehlers-Danlos syndrome/Hypermobility Spectrum Disorder? An 8-year follow-up study. » MARIE COUSSENS

La colonne vertébrale

Quand les hanches sont hypermobiles, le bas du dos a du mal à stabiliser le pelvis causant ainsi des douleurs. D’ailleurs, les douleurs chroniques dans le bas du dos chez les patients SEDh/HSD sont d’origine multifactorielles et ne peuvent donc pas être considérées que localement lors de la prise en charge [77].

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L’instabilité des articulations peuvent causer de la douleur et des dysfonctionnements dans la ceinture pelvienne.

Les articulations sacro iliaque (SI) peuvent être dû soit à l’une soit aux deux qui sont trop lâches/coincées (hypermobilité). Pour les patients SEDh/HSD, les articulations SI demeurent lâches, causant ainsi de l’inconfort et des douleurs lors de certains mouvements (se baisser, se pencher) ou une pression (s’asseoir). Il arrive aussi parfois qu’une des SI soit trop lâche pendant que l’autre est trop raide, causant ainsi des douleurs [24]. Les douleurs causées par le mauvais alignement des articulations à ce niveau peuvent irradier dans les cuisses, le bas du dos et, chez les femmes, entendre une sorte de claquement au niveau de la zone pelvienne. La douleur peut alors s’étendre au périnée et au vagin.
Une stabilisation par fusion des articulations SI a été approuvé comme étant un procédé sûr, utile et semblant réduire la douleur dans ce genre de problématiques chez les patients SEDh [89].

La colonne est aussi sujette à divers problèmes, comme par exemple: prolapsus discal (hernie discale), spondylolisthésis et défaut de l’isthme interarticulaire [24].
La sténose spinale lombaire est un syndrome douloureux et est causé par une insuffisance généralisée du tissu conjonctif.
La cyphose est très courante chez les SEDh/HSD tout comme la scoliose.
L’ectasie durale a été retrouvé chez les patients SED et Marfan. Bien que souvent les gens n’aient pas de symptômes, il peut notamment y avoir des maux de tête et la position allongée et censée soulager [24].
L’instabilité cranio cervicale (CCI) peut mener à une dysfonction nerveuse, une compression du tronc cérébral, une malformation de Chiari et à un syndrome de la moelle attachée.

Bibliographie

[24] Published book 2017 « Understanding hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder » Claire Smith

[77] International Journal of Spine Surgery, Vol. 15, No. 3, 2021, pp. 449–457 « Chronic Low Back Pain Occurring in Association With Hypermobility Spectrum Disorder and Ehlers-Danlos Syndrome » KELECHI et al.

[89] North American Spine Society Journal (NASSJ) 2021 «Sacroiliac joint fusion in patients with Ehlers Danlos Syndrome: A case series » Beijk et al.

Atteintes osseuses

Les patients SEDh/HSD développent de l’ostéoarthrose [24] plus jeune que les autres. Ces patients sont d’ailleurs plus à risque pour l’ostéopénie [24] et il semblerait qu’il en soit de même pour l’ostéoporose, même si pour le moment rien n’est prouvé [33].

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Bibliographie

[24] Published book 2017 « Understanding hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder » Claire Smith

[33] Current Osteoporosis Reports (2020) 18:95–102 « Bone Disease in Patients with Ehlers–Danlos Syndromes » Shuaa Basalom & Frank Rauch

Atteintes cutanées

Même si, contrairement à d’autres types de SED, notamment le SEDc, le SEDh n’est pas caractérisé par ses symptômes cutanés, il existe néanmoins quelques atteintes cutanées [24]:
– la peau est bien plus fragile, la cicatrisation est longue et laisse facilement des marques [78].
– les hématomes sont fréquents voire très fréquents, mais moins sévère que dans un SEDv évidemment [51][78].
– la peau a une texture particulière, « douce » et moyennement hyperextensible (elle est très hyperexetensible chez les SEDc) [52][78].
– des vergetures apparaissant jeune et à des endroits moins courant; tels que le torse, sous les bras, les coudes, l’intérieur des cuisses.
– des veines variqueuses au niveau des jambes.
– la kératose pilaire semble plus courant chez le SEDh, mais aucun lien clair n’est officiellement établi.
– les papules piézogéniques au niveau des talons et, parfois, au niveau des poignets [52][78].
– une transpiration perturbée. Soit une diaphorèse, soit une hypohydrose.

Dans le SEDh/HSD on retrouve des symptômes mimant ceux du syndrome de Raynaud [24]. C’est d’ailleurs une comorbidité très courante.

Bibliographie

[24] Published book 2017 « Understanding hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder » Claire Smith

[51] 2011, site web du « Swedish information centre for rare disease » Aström E.

[52] 2014 « Clinical manifestations and diagnosis of Ehlers Danlos syndromes » Pauker et al

[78] International Journal of Women’s Dermatology 7 (2021) 285–289 « The dermatological aspects of hEDS in women » Cynthia O. Edimo et al.

Hypermobilité articulaire

L’hypermobilité articulaire dans le SED et HSD est due à des défauts dans le collagène, l’élastine et la fibrilline [24].
Globalement, la plage de mouvement d’une articulation est définie par quatre facteurs [24].
– la laxité ligamentaire, hyperlaxité dans le cas du SEDh et du HSD.
– la forme des capsules articulaires
– le tonus musculaire
– la qualité du retour de la proprioception au système nerveux central

De l’hypermobilité articulaire découle des articulations en hyperextension [24] sans que parfois le patient ne s’en rende compte, car il s’agira là de la position la plus confortable et apportant le plus d’équilibre [46].

Autre conséquence de l’hypermobilité articulaire [24], les subluxations et luxations, très fréquente. Même les côtes, qui ne sont pas à proprement parler des articulations, se subluxent, en glissant de leur position initiale, tel un glissement. La plupart des subluxations sont spontanées et aucun choc n’est nécessaire. En général, les patients parviennent à remettre leurs articulations disloquées d’eux-même, sauf dans les cas d’une luxation ou d’une subluxation très profonde. Dans de tel cas , une assistance médicale peut être nécessaire. Il arrive aussi que le patient ne se rende pas compte immédiatement d’une subluxation, avec l’habitude.
Hormis les chevilles et les ATM [24], les articulations se subluxant le plus fréquemment sont les genoux, les épaules, les coudes, les doigts, les poignets et les hanches.

Bibliographie

[24] Published book 2017 « Understanding hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder » Claire Smith

[46] 2010, the hypermobility handbook chapitre 22 « physical therapy section » Melson P, Riddle O

Fatigue

Dans le SEDh/HSD on retrouve deux catégories de fatigue [24]:
– celle causée par une fatigue musculaire précoce. En effet, les muscles doivent sans cesse compenser, travailler plus durement et trouver des stratégies pour stabiliser les articulations (par rapport à une personne lambda); juste pour effectuer les même tâches. À force, les muscles gagnent des micro-lésions qui, n’ayant pas l’opportunité de guérir, mènent à une dégénération de la douleur et à une fatigue physique. On peut noter que ces micro lésions ne sont visibles qu’avec des IRMs à haute résolutions [49] [50] .
– la fatigue persistante. La cause n’est pas encore totalement connue, même si elle est bien plus présente chez les SEDh/HSD et SEDc. Elle est à la fois physique et mentale et peut varier en intensité (selon les jours, semaines ou mois) et affecte le quotidien. Elle ne disparaît pas après le repos.

Il est d’ailleurs important de ne pas confondre la fatigue classique de la fatigue persistante [24]. La fatigue classique est temporaire, a généralement une cause identifiable/une solution, peut-être physique ou/et mentale. La fatigue persistante est chronique, constante, profonde, se développe avec le temps, diminue l’énergie et les capacités cérébrales, a un impact sur le bien-être émotionnel et psychologique.

Bibliographie

[24] Published book 2017 « Understanding hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder » Claire Smith

[49] 2011 « EDS update- what we know and what we don’t know. » Francomano C.A

[50] 2010 « Multiple triggering in a girl with Ehlers Danlos Syndrome » Cheung J.P