On divise en général la douleur en trois catégories [95] : nociceptive/inflammatoire, neuropathique/neurogène et dysfonctionnelle/nociplastique. La dernière correspond à un dysfonctionnement des systèmes de contrôle de la douleur sans qu’aucune lésion ne soit identifiée.
Dans le SED, les trois types de douleurs cohabitent (aigües et chroniques) [20] [95].

Le SED est d’ailleurs dans le top 3 des maladies les plus douloureuses [21], alors que beaucoup pensent qu’il s’agit du cancer [21]. En effet, chez les SEDh (catégorie de SED où les douleurs sont les plus intenses et fréquentes) [95], la douleur commence très tôt dans la vie . Elle sera alors d’abord limitée à quelques articulations et/ou muscles. Puis il y a migration, persistance et enfin généralisation de la douleur. Une fois globale, la douleur devient impossible à localiser [95]. À ce stade s’ajoute [95]:
– sensation de brûlure
– paresthésies périphériques
– allodynie
– hypersensibilité à différents stimulus
– douleurs dans des régions non articulaires (céphalées, gastro …)
Migraine et douleurs deviennent alors invalidantes [95], tout comme la fatigue (psychique et physique) sévère qui l’accompagne [95].

Le Syndrome Douloureux Régional Complexe (CRPS), classifié comme la forme la plus douloureuse de douleur chronique existante (sur l’index de McGill) [24], débute habituellement après une fracture ou une opération. Malheureusement, il est aussi une complication des SED hypermobile et classique et du HSD [24]. Il pourrait être aussi lié au MCAS, qui est aussi une co-morbidité du SEDh/HSD.
De telles douleurs causent notamment une importante fatigue, des problèmes pour dormir, des troubles de l’humeur [23].
Traiter les patients SED est difficile [20][95], car souvent les médicaments ne sont pas adaptés; probablement parce que l’on ne soigne pas la cause réelle de la plupart des douleurs. Elle est même considérée comme une condition pharmaco-résistante [23]. La sévérité et la complexité des douleurs du SED ont d’ailleurs tendance à effrayer les spécialistes [21]. Il n’y a pas non plus de traitement spécifique au CRPS [24].

L’attitude des soignants et de l’entourage est souvent différente selon si la douleur est visible (comme dans la polyarthrite rhumatoïde) ou invisible (comme dans le SED) [19]. La douleur invisible devient alors une barrière à la qualité des soins, prouvant ainsi qu’un côté éducatif serait nécessaire afin de gommer ce genre de biais.
Le traitement de la douleur chronique doit prendre en compte différents facteurs: biologiques, psychologique et social. De plus, beaucoup de patients avec des douleurs invisibles savent rester stoïques en comparaison de la puissance de leur douleur [19].
L’empathie des soignants est souvent biaisée par rapport à ce qu’ils pensent de la sévérité d’une maladie [19], faisant que lors de la première évaluation cette dernière est souvent sous évaluée.

Quels sont les traitements antalgiques donnés dans le cadre de la douleur pour les SEDh/HSD? Les classiques sont généralement inutile (comme le paracétamol) ce qui laisse le meptazinol et le tramadol. Il y a ensuite les anti-inflammatoire non stéroïdiens (pour les douleurs aiguës cependant) et certains antidépresseurs comme l’amitriptyline, venlafaxine et duloxétine. Il y a aussi les antalgiques pour douleurs neuropathiques comme la gabapentine ou la prégabaline. Parfois, des injections d’hydrocortisone ou de nefopam sont proposées [24]. Morphine et kétamine sont parfois donnés aux patients. Toutefois, de part la nature de ces produits, leurs effets secondaires et contre indication, un temps de réflexion peut être donné / sont utilisés en dernier ressort.

Bibliographie

[19] Pain Research and Management Volume 2018 « The Impact of Pain Invisibility on Patient-Centered Care and Empathetic Attitude in Chronic Pain Management » Emilie Paul-Savoie, Patricia Bourgault,Stephane Potvin ,Emilie Gosselin and Sylvie Lafrenaye

[20] Case Reports in Medicine Volume 2018 « Ehlers–Danlos Syndrome: Not Just Joint Hypermobility » Tina Bregant and Milica Klopcic Spevak

[21] Apr 8, 2015 « Managing intractable pain in Ehlers-Danlos » Dr Forest Tennant, cancerologist

[23] Pain Medicine, 0(0), 2020, 1–7 « Pain due to Ehlers-Danlos Syndrome Is Associated with Deficit of the Endogenous Pain Inhibitory Control » Caterina Maria Leone, Claudia Celletti, Gianfranco Gaudiano, Paola Anna Puglisi, Alessandra Fasolino, Giorgio Cruccu, Filippo Camerota, Andrea Truini

[24] Published book 2017 « Understanding hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder » Claire Smith

[95] Centre de référence MOC / Filière de santé maladies rares OSCAR – PNDS SED NV
Mars 2020