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Troubles de l’homéostase primaire et ménorragies

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Chez les femmes atteintes de SEDh/HSD, le terrain gynécologique est assez complexe.

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Chez ses patientes, le fait d’avoir un collagène défectueux conduit à des parois de vaisseaux sanguins fragilisées mais aussi à des interactions avec les plaquettes défectueuses. On sait aussi que chez les SED on trouve des anomalies fonctionnelles des plaquettes [112]. De plus, le SEDh a été relié au SAMA qui peut indépendamment mener à une tendance au saignement [112].
Tous ces facteurs font que les patientes SEDh/HSD présentent des troubles de l’homéostase primaire (étape servant à arrêter un saignement grâce notamment à l’adhésion des plaquettes) et sont plus de 75% à présenter des ménorragies [112]; qui appartiennent au groupe des saignements utérins anormaux (excès de sang, durée ..). En plus des anémies, de la fatigue et des douleurs, chez certaines patientes (environ 15%), les ménorragies peuvent être un danger vital et une opération est alors requise [112].

Bibliographie

[112] J. Clin. Med. 2023 «Primary Hemostasis Disorders as a Cause of Heavy Menstrual Bleeding in Women of Reproductive Age» A. Kontogiannis et al.

Gynécologie

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Le problème le plus courant chez les femmes SEDh/HSD (ayant eu des enfants ou non) est l’incontinence urinaire. Il y a plusieurs types de dysfonctionnements du système urinaire pouvant être causés par un changement de l’anatomie de la vessie et du pelvis, ou un soucis neurologique affectant le contrôle de la vessie. La constipation chronique peut aussi affecter la fonction de la vessie. Les huit types de dysfonctionnements du système urinaire sont les suivants [24] [56]:
– besoin d’uriner fréquemment
– besoin d’uriner urgemment. Vessie hyperactive, mène à des fuites.
– dysurie
– nocturie
– incontinence urinaire
– incontinence due au stress
– infections urinaires
– rétention urinaire

Le prolapsus génital est l’un des troubles gynécologiques les plus handicapants chez les SEDh/HSD. Le risque de développer un tel problème dépend de plusieurs facteurs, notamment la constipation chronique, l’accouchement, l’âge, le surpoids, fumer … Le prolapsus génital peut affecter différents organes présents au niveau du plancher pelvien. Il est possible qu’il y ait plusieurs prolapsus en simultané. Il existe cinq types de prolapsus principaux [24]:
– cystocèle (prolapsus vessie)
– urétérocèle (prolapsus uretère)
– rectocèle
– entérocèle
– prolapsus utérin

En dehors du prolapsus génital, il existe huit grands types de troubles gynécologiques que l’on retrouve chez les patientes SEDh/HSD [24][95]:
– sècheresse vaginale
– dysménorrhées (crampes menstruelles douloureuses). On pense que cela est dû aux muscles vaginaux qui doivent se contracter davantage pour compenser le collagène défectueux. Très courant, à plus de 94%. La douleur a d’ailleurs était attribuée comme intense (au minimum 8/10 sur une échelle classique) avec aucun autre antécédent que le SEDh.
– métrorragies, des saignements survenant entre les périodes menstruelles. Très courant.
– ménorragie, saignement abondant pendant les menstruations. Touche 3/4 des patientes SEDh/HSD contre seulement 1/3 dans la population normale.
– dyspareunie, désignant des douleurs pendant et après un acte sexuel.
– irrégularité mineure des cycles
– infertilité ( environ 47% des SEDh)
– endométriose (au moins 20% diagnostiqué).

Plus rare, on retrouve des ovaires polykystiques et des fibromes utérins [95].

Bilbiographie

[24] Published book 2017 « Understanding hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder » Claire Smith

[56] 2013 HMSA « Bladder and the pelvic floor » Hakim A.J

[95] Centre de référence MOC / Filière de santé maladies rares OSCAR – PNDS SED NV
Mars 2020