Quand les hanches sont hypermobiles, le bas du dos a du mal à stabiliser le pelvis causant ainsi des douleurs. D’ailleurs, les douleurs chroniques dans le bas du dos chez les patients SEDh/HSD sont d’origine multifactorielles et ne peuvent donc pas être considérées que localement lors de la prise en charge [77].

L’instabilité des articulations peuvent causer de la douleur et des dysfonctionnements dans la ceinture pelvienne.

Les articulations sacro iliaque (SI) peuvent être dû soit à l’une soit aux deux qui sont trop lâches/coincées (hypermobilité). Pour les patients SEDh/HSD, les articulations SI demeurent lâches, causant ainsi de l’inconfort et des douleurs lors de certains mouvements (se baisser, se pencher) ou une pression (s’asseoir). Il arrive aussi parfois qu’une des SI soit trop lâche pendant que l’autre est trop raide, causant ainsi des douleurs [24]. Les douleurs causées par le mauvais alignement des articulations à ce niveau peuvent irradier dans les cuisses, le bas du dos et, chez les femmes, entendre une sorte de claquement au niveau de la zone pelvienne. La douleur peut alors s’étendre au périnée et au vagin.
Une stabilisation par fusion des articulations SI a été approuvé comme étant un procédé sûr, utile et semblant réduire la douleur dans ce genre de problématiques chez les patients SEDh [89].

La colonne est aussi sujette à divers problèmes, comme par exemple: prolapsus discal (hernie discale), spondylolisthésis et défaut de l’isthme interarticulaire [24].
La sténose spinale lombaire est un syndrome douloureux et est causé par une insuffisance généralisée du tissu conjonctif. On retrouve aussi les discopathies et les maladies spondylartique dégénérative précoce [95].
La cyphose est très courante chez les SEDh/HSD tout comme la scoliose.
L’ectasie durale a été retrouvé chez les patients SED et Marfan. Bien que souvent les gens n’aient pas de symptômes, il peut notamment y avoir des maux de tête et la position allongée et censée soulager [24].
L’instabilité cranio cervicale (ICC) peut mener à une dysfonction nerveuse, une compression du tronc cérébral, une malformation de Chiari et à un syndrome de la moelle attachée.
En plus de l’ICC, on retrouve [95] l’instabilité atlanto-axiale (IAA), qui est un complication du SED (rare); le syndrome de la moelle attachée basse (SMA) et le kyste de Tarlov (kystes péri-neuraux).

Bibliographie

[24] Published book 2017 « Understanding hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder » Claire Smith

[77] International Journal of Spine Surgery, Vol. 15, No. 3, 2021, pp. 449–457 « Chronic Low Back Pain Occurring in Association With Hypermobility Spectrum Disorder and Ehlers-Danlos Syndrome » KELECHI et al.

[89] North American Spine Society Journal (NASSJ) 2021 «Sacroiliac joint fusion in patients with Ehlers Danlos Syndrome: A case series » Beijk et al.

[95] Centre de référence MOC / Filière de santé maladies rares OSCAR – PNDS SED NV
Mars 2020